Abstract
Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH) yra reta nepiktybinė hematologinė liga, kuri pasižymi hemoglobinurija, anemija ir tromboziniais įvykiais. Dažniausi pacientų skundai yra nuovargis, silpnumas, galvos ir pilvo skausmai, šlapimo spalvos pokyčiai bei vidaus organų funkcijos sutrikimai. Liga diagnozuojama remiantis periferinio kraujo tėkmės citometrija, nustačius glikozil-fosfatidilinozitolio (toliau – GPI) inkaro jungiamų paviršiaus baltymų deficitą. Pagrindinis gydymo būdas yra su anti-C5 antikūnais, kurie blokuoja komplemento sistemą, taip slopindami hemolizę. Tyrimo tikslas − išanalizuoti mokslinę literatūrą ir apžvelgti PNH klinikinę išraišką, diagnostiką ir gydymą.
Keyword(s): paroksizminė naktinė hemoglobinurija, klinikinė išraiška, diagnostika, gydymas.
DOI: 10.35988/sm-hs.2024.125
Full Text: PDF