PAROKSIZMINĖ NAKTINĖ HEMOGLOBINURIJA. DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS

Volume 35, Number 2 (2025)

Aistė Marija Lukšaitė Abstract Paroksizminė naktinė hemoglobinurija – retas gyvybei pavojingas hematologinis sutrikimas, pasireiškiantis lė­tine intravaskuline hemolize, kaulų čiulpų nepakanka­mumu bei tromboze. Šios ligos patogenezė susijusi su PIGA (angl. phosphatidyl inositol glycan A) geno so­matine mutacija kaulų čiulpų kamieninėse ląstelėse, dėl kurios sutrinka glikozilfosfatidilinozitolio biosintezė bei atsiranda jo inkarinių baltymų trūkumas kraujodaros ląs­telių membranoje, todėl…

PAROKSIZMINĖ NAKTINĖ HEMOGLOBINURIJA: KLINIKINĖ IŠRAIŠKA, DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS

Volume 34, Number 3 (2024)

Julija Kondrotaitė Abstract Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH) yra reta nepiktybinė hematologinė liga, kuri pasižymi hemoglo­binurija, anemija ir tromboziniais įvykiais. Dažniausi pa­cientų skundai yra nuovargis, silpnumas, galvos ir pilvo skausmai, šlapimo spalvos pokyčiai bei vidaus organų funkcijos sutrikimai. Liga diagnozuojama remiantis pe­riferinio kraujo tėkmės citometrija, nustačius glikozil-fosfatidilinozitolio (toliau – GPI) inkaro jungiamų pavir­šiaus baltymų deficitą. Pagrindinis…