Ugnė Katiliūtė
Abstract
Įgimtos kraujagyslių malformacijos (ĮKM) – tai grupė heterogeninių ir labai retų kraujagyslių defektų, susidarančių intrauteriniu vaisiaus laikotarpiu. Šiuos defektus charakterizuoja nenormalus kraujagyslių ir (ar) limfagyslių vystymasis ir augimas. Liga gali pasireikšti labai individualiai, priklausomai nuo malformacijos tipo, stadijos, lokalizacijos ir dydžio, todėl gydymas labai varijuoja. Per pastarąjį dešimtmetį padaryta pažanga, nustatant tam tikrų genų mutacijų sąsajas, lemiančias įgimtų kraujagyslių malformacijų genetiką ir patofiziologiją, suteikė naujų perspektyvų medikamentiniam ĮKM gydymui. Gydant tiesioginiu mTOR inhibitoriumi sirolimu, blokuojamas ,,antiopoptozinis kelias“ ĮKM patofiziologinis kelias. Dėl to, įvairių tyrimų duomenimis, pasiekiami geri įgimtų lėtos tėkmės veninių, limfinių ir kapiliarinių malformacijų gydymo rezultatai. Greitos tėkmės arterioveninių malformacijų gydymui šis vaistas neefektyvus.
Keyword(s): kraujagyslių malformacijos, mTOR inhibitoriai, sirolimas, gydymas, efektyvumas.
DOI: 10.35988/sm-hs.2022.156
Full Text: PDF