BLAU SINDROMAS: EPIDEMIOLOGIJA, PATOGENEZĖ IR KLINIKINIS LIGOS PASIREIŠKIMAS

Volume 34, Number 6 (2024)

Edvardas Bariza Abstract Blau sindromas – tai reta sisteminė autouždegiminė gra­nuliomatozinė liga, kurią sukelia NOD2 geno mutacija. Blau sindromui būdinga klinikinė triada: artritas, der­matitas ir uveitas. Liga dažniausiai prasideda ankstyvoje vaikystėje. Pirmaisiais gyvenimo metais išryškėja odos pažeidimai. Artritas pasireiškia antraisiais gyvenimo me­tais ir dažniausiai diagnozuojamas simetrinis, granulio­matozinis poliartritas su išreikštu tenosinovitu, daugiausia apimantis proksimalinius tarpfalanginius…

BLAU SINDROMAS: DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS

Volume 34, Number 6 (2024)

Edvardas Bariza Abstract Blau sindromo diagnostika remiasi klinikinio ligos pasi­reiškimo įvertinimu, granulomų nustatymu pažeistuose audiniuose, laboratoriniais, radiologiniais ir genetiniais tyrimais. Laboratoriniai tyrimai atliekami siekiant atmesti infekcines ligas. Pažeistų organų biopsinėje medžiagoje randama epitelioidinių ir gigantiškųjų daugiabranduo­lių ląstelių granulomų. Atlikus rankos rentgenografinį tyrimą, daliai pacientų gali būti stebima simetrinė, ne­erozinė artropatija su į displaziją panašiais kaulų…