HEMOFAGOCITINĖ LIMFOHISTIOCITOZĖ / MAKROFAGŲ AKTYVACIJOS SINDROMAS: KLASIFIKACIJA, PATOGENEZĖ, KLINIKINĖ RAIŠKA IR GYDYMAS

Greta Stravinskaitė, Gediminas Jašinas Abstract Makrofagų aktyvacijos sindromas (MAS) ir hemofagocitinė limfohistiocitozė (HLH) yra panašūs, potencialiai mirtini sindromai, atsirandantys sutrikus žmogaus imuninės sistemos veiklai. Susirgus MAS ar HLH pažeidžiami organai taikiniai ir šie procesai gali progresuoti itin greitai, todėl siekiant išvengti organų nepakankamumo ir paciento mirties, svarbu kuo skubiau atpažinti ir gydyti ligą. Įprastai MAS…

HEMOFAGOCITINĖ LIMFOHISTIOCITOZĖ: KLINIKINIS ATVEJIS

Rūta Pačinskaitė, Viktorija Kenstavičiūtė, Egidijus Eviltis Abstract Hemofagocitinė limfohistiocitozė (HLH) yra reta gyvybei pavojinga liga, pasižyminti viso organizmo imuninės sistemos disreguliacija, kurią sukelia nekontroliuojama makrofagų ir limfocitų proliferacija. HLH sindromui būdinga multisisteminė eiga, galinti sukelti organų nepakankamumą. HLH sindromas kliniškai manifestuoja nespecifiniais, greitai progresuojančiais simptomais. Šios priežastys sunkina ankstyvą ir tikslią ligos diagnostiką. Specifinio tyrimo…