HEMOFAGOCITINĖ LIMFOHISTIOCITOZĖ / MAKROFAGŲ AKTYVACIJOS SINDROMAS: KLASIFIKACIJA, PATOGENEZĖ, KLINIKINĖ RAIŠKA IR GYDYMAS

Makrofagų aktyvacijos sindromas (MAS) ir hemofagocitinė limfohistiocitozė (HLH) yra panašūs, potencialiai mirtini sindromai, atsirandantys sutrikus žmogaus imuninės sistemos veiklai. Susirgus MAS ar HLH pažeidžiami organai taikiniai ir šie procesai gali progresuoti itin greitai, todėl siekiant išvengti organų nepakankamumo ir paciento mirties, svarbu kuo skubiau atpažinti ir gydyti ligą. Įprastai MAS siejamas su reumatologinėmis ligomis: sisteminiu jaunatviniu idiopatiniu artritu (sJIA), suaugusiųjų Stilio liga ar sistemine raudonąja vilklige, o HLH – su genetine predispozicija arba virusinėmis infekcijomis, piktybiniais navikais ir specifinėmis chemoterapijomis. Nors MAS ir HLH etiologija gali skirtis, sindromai pasireiškia panašiai: kraujyje padidėja feritino kiekis, prasideda ciklinis karščiavimas, sumažėja kraujo ląstelių, padidėja kepenys ir blužnis, sutrinka kraujo krešėjimas. Jeigu sindromai negydomi, galimas organų nepakankamumas ar netgi mirtis. MAS dažniausiai gydomas imunosupresantais, o HLH, priklausomai nuo sukėlusio veiksnio, gali būti gydomas imunosupresantais, antivirusiniais, antibakteriniais medikamentais arba jų deriniais.