LAMBER-EATON MIASTENINIS SINDROMAS: KLINIKINIAI POŽYMIAI, DIAGNOSTIKA, GYDYMAS

Lambert-Eaton miasteninis sindromas yra reta paraneo­plastinė arba idiopatinė neuroraumeninės jungties liga. Ją sukelia antikūnai, susidarę prieš įtampos valdomus kalcio kanalus, atsakingus už acetilcholino išsiskyrimą. Kliniškai liga pasireiškia požymių triada: proksimaliniu galūnių, labiau kojų nei rankų, silpnumu, kuris laikinai iš­nyksta po krūvio, autonomine disfunkcija ir hipo/areflek­sija. Ligos patvirtinimui reikalingas anti-VGCC antikūnų radimas kraujo serume bei ritminės nervo stimuliacijos radiniai. Diagnozavus ligą, svarbu pradėti patikrą dėl on­kologinio proceso, kadangi LEMS yra itin dažnai asoci­juotas su smulkialąsteline plaučių karcinoma. Gydymas pradedamas amifampridinu, kuris didina acetilcholino kiekį sinapsėje ir taip mažina simptomus. Papildomai gali būti taikomas piridostigminas, o esant neefektyviam gydymui – imunosupresiniai vaistai (IVIG). Jeigu nusta­tomas vėžinis procesas, jo gydymui turėtų būti teikiamas prioritetas, norint efektyviau kontroliuoti LEMS.