ĮGYTA HEMOFILIJA A: KLINIKINIS PASIREIŠKIMAS, DIAGNOSTIKA, GYDYMO TAKTIKA

Įgyta hemofilija A – tai retas, grėsmingas, dėl autoimu­ninių procesų susiformavęs kraujavimo sutrikimas, kurį sukelia autoantikūnai prieš VIII krešėjimo faktorių. Apie 50% atvejų yra asocijuoti su kokia nors kita liga arba būkle, tačiau neretai priežasties nerandama. Pati pato­logija gali pasireikšti įvairiais amžiaus tarpsniais, bet dažniausiai išsivysto vyresniems pacientams. Kliniškai įgyta hemofilija A reiškiasi kitaip nei įgimta: labiau bū­dingas gleivinių kraujavimas ir kraujavimas į raume­nis bei minkštuosius audinius. Ligos klinikinė išraiška dažnai būna sunki ir neretai mirtina tiek dėl ligos, tiek ir dėl žmogiškųjų veiksnių. Pradiniam patologijos įtari­mui pasitarnauja ADTL ir SPA tyrimų radiniai, o siekiant diagnozuoti ligą, reikalingas FVIII aktyvumo tyrimas ir antikūnų prieš FVIII nustatymas. Įgytos hemofilijos A gydymo pagrindą sudaro 3 kertiniai aspektai: hemosta­zinė terapija, kuriai naudojami apeinamieji preparatai, antikūnų eradikacija imunosupresiniais vaistais ir pagrin­dinės ligos ar priežasties, išprovokavusios kraujavimo sutrikimą, koregavimas.