PAROKSIZMINĖ NAKTINĖ HEMOGLOBINURIJA. DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS
Aistė Marija Lukšaitė Abstract Paroksizminė naktinė hemoglobinurija – retas gyvybei pavojingas hematologinis sutrikimas, pasireiškiantis lėtine intravaskuline hemolize, kaulų čiulpų nepakankamumu bei tromboze. Šios ligos patogenezė susijusi su PIGA (angl. phosphatidyl inositol glycan A) geno somatine mutacija kaulų čiulpų kamieninėse ląstelėse, dėl kurios sutrinka glikozilfosfatidilinozitolio biosintezė bei atsiranda jo inkarinių baltymų trūkumas kraujodaros ląstelių membranoje, todėl…