Abstract
Viena dažniausių įgimtų hemolizinių anemijų – paveldima sferocitozė. Šis eritrocitų plazminės membranos baltymų sutrikimas pagal ligos sunkumą skirstomas į keletą formų, o dažniausi simptomai – anemija, gelta ir splenomegalija. Ligos diagnostika remiasi tiek šeimine anamneze, tiek įvardijamais paciento skundais ir stebimais simptomais bei laboratorinių tyrimų rodmenimis, tačiau neretai šie požymiai nėra specifiški, tad paveldimos sferocitozės diagnostika gali būti pavėluota. Ligos gydymas yra kompleksinis: pasitelkiami konservatyvūs metodai esant lengvesnėms ligos eigos formoms ir chirurginis gydymas – splenektomija, stebint dažnas komplikacijas, splenomegaliją.
Keyword(s): sferocitas, paveldima sferocitozė, paveldimos sferocitozės etiologija, diagnostika ir gydymas.
DOI: 10.35988/sm-hs.2023.194
Full Text: PDF