Rugilė Mučaitė, Mantvydas Žukas, Jolanta Šumskienė
Abstract
Vilsono liga yra reta autosominė recesyvinė genetinė patologija, kuri sukelia vario metabolizmo sutrikimus. Dėl šių sutrikimų varis kaupiasi kepenyse, centrinėje nervų sistemoje ir kituose organuose, sukeldamas toksinius pažeidimus. Ligos simptomai įvairūs – nuo bendro silpnumo ir nuovargio iki sunkių neurologinių, psichiatrinių ar gyvybei grėsmingų kepenų funkcijos sutrikimų. Ankstyva ligos diagnostika ir tinkamas gydymas, įskaitant vario šalinimo terapiją ar kepenų transplantaciją, yra gyvybiškai svarbūs siekiant išvengti komplikacijų bei pagerinti pacientų gyvenimo kokybę. Straipsnyje pristatomas 26 metų paciento, sergančio Vilsono liga, klinikinis atvejis, kuris parodo nuoseklaus gydymo farmakoterapija svarbą, kepenų transplantacijos iššūkius bei tinkamų imunosupresinių vaistų parinkimo reikšmę. Siekiant įvertinti naujausias šio sutrikimo gydymo ir diagnostikos rekomendacijas, klinikinė analizė buvo papildyta literatūros apžvalga. Straipsnyje pabrėžiama kepenų transplantacija kaip vienintelis Vilsono ligos gydymo metodas, kurį panaudojus galima atkurti tinkamą vario apykaitą ir išgydyti šį sutrikimą.
Keyword(s): Vilsono liga, kepenų transplantacija, gastroenterologija, neurologija.
DOI: 10.35988/sm-hs.2025.188
Full Text: PDF
