Gabrielė Grabliauskaitė, Rūta Zlatarinskaitė, Asta Aukštakalnienė
Abstract
Vegenerio granuliomatozė yra reta su ANCA asocijuoto nekrotizuojančio vaskulito forma, dažniausiai pažeidžianti viršutinius kvėpavimo takus, plaučius ir inkstus. Dėl nespecifinių pradinių simptomų ir jų panašumo į dažnas ambulatorines infekcijas anksti diagnozuoti ligą pirminėje sveikatos priežiūros grandyje yra sudėtinga. Šiame straipsnyje siekiame pristatyti Vegenerio granuliomatoze sergančio paciento klinikinį atvejį ir apibendrinti mokslinę literatūrą apie ligos etiologiją, klinikinius simptomus, diagnostikos ir gydymo iššūkius. Klinikinis atvejis 80 metų vyras ilgą laiką sirgo lėtiniu recidyvuojančiu sinusitu, kuris prasidėjo po dantų implantavimo. Prieš šešis mėnesius buvo gydytas funkcinės endoskopinės sinusų operacijos būdu (histologiškai patvirtintas lėtinis aktyvus sinusitas). Trejus metus ambulatoriškai buvo fiksuojami palaipsniui blogėjantys inkstų funkcijos rodikliai, tačiau pacientas nebuvo konsultuotas nefrologo. Praėjus keliems mėnesiams, šeimos gydytojas pastebėjo neigiamą laboratorinių tyrimų dinamiką − didėjantį kreatinino kiekį, mažėjantį glomerulų filtracijos greitį (GFG), hematuriją, nefritinio lygio proteinuriją ir padidėjusį C reaktyviojo baltymo (CRB) kiekį. Pacientas skubos tvarka buvo nukreiptas nefrologo konsultacijai dėl įtariamo ūmaus inkstų funkcijos pablogėjimo. Nefrologas patvirtino nefritinio lygio proteinuriją, hematuriją be dismorfinių eritrocitų, renalinę anemiją, saikingą hiperkalemiją ir 4 stadijos lėtinę inkstų ligą, o UG tyrimas atskleidė abipuses daugybines cistas su pertvaromis kairiajame inkste. Tikslios pirminės inkstų ligos etiologijos tuo metu nustatyti nepavyko – diferencijuota tarp akmenligės, paveldimo glomerulonefrito (atsižvelgiant į šeimos anamnezę) ir netipinės policistinės inkstų ligos formos. Atliekant tolesnius ambulatorinius tyrimus ir blogėjant inkstų funkcijai, nustatytas labai aukštas PR3-ANCA titras (1:1000), kuris klinikiniame kontekste (inkstų pažeidimas, sinusų simptomai, sisteminio uždegimo požymiai) sukėlė didelį GPA įtarimą. Dėl to pacientas planine tvarka stacionarizuotas į Nefrologijos skyrių išsamesniam ištyrimui. Skyriuje atlikti instrumentiniai tyrimai. Krūtinės ląstos rentgenograma ir KT specifinių vaskulitui būdingų infiltratų neparodė, matytos tik nespecifinės intersticinės deformacijos ir pavienės bronchektazės. Ausų, nosies ir gerklės (ANG)
Keyword(s): Vegenerio granuliomatozė, granuliomatozė su poliangitu (GPA), antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai (ANCA), lėtinis sinusitas, greitai progresuojantis glomerulonefritas (GPGN). Tyrimo tikslas – pristatyti Vegenerio granuliomatoze sergančio paciento klinikinį atvejį ir apibendrinti mokslinę literatūrą apie ligos etiologiją, klinikinius simptomus, diagnostikos ir gydymo iššūkius.
Full Text: PDF