Justė Kantauskaitė, Jurgina Ūselienė, Irena Marčiukaitienė, Jūratė Grigaitienė
Abstract
Pūslinė (pemphigus) – heterogeniška autoimuninė odos ir gleivinių liga, susijusi su IgG ir IgA autoantikūnų gamyba prieš skirtingas adhezijos molekules epidermyje ir pasireiškianti intraepiderminėmis pūslėmis, kurios dėl plono paviršiaus greitai plyšta. Pemphigus klasifikuojama į keletą nozologinių vienetų, kurie tarpusavyje skiriasi patogeneze, autoantikūnų prisijungimo vieta odoje, bėrimo pobūdžiu bei lokalizacija. Dažniausia iš jų – paprastoji pūslinė, 70 proc. atvejų prasideda burnos gleivinėje, odoje stebimos skausmingos, sunkiai gyjančios erozijos. Lakštinė pūslinė dažniausiai pažeidžia tik odą, jai būdingos erozijos, padengtos hiperkeratotine pleiskana. Paraneoplastinė pūslinė – daugiažidininio autoimuninio paraneoplastinio sindromo pasireiškimas odoje ir gleivinėse, labai heterogeniškais klinikiniais simptomais. Vaistų sukelta pemphigus išgydoma ekskliudavus ją sukėlusį vaistą. Šių ligų diagnostika pagrįsta anamneze, klinikiniu ištyrimu, laboratoriniais tyrimais. Iš jų svarbiausias – tiesioginė imunofluorescencija, kuri pasaulyje yra „auksinis“ standartas pemphigus nustatyti diagnozę. Pemphigus gydymas – sudėtingas ir ilgalaikis, priklausantis nuo patogenetinio mechanizmo ir ligos klinikinės išraiškos, todėl prieš sudarant gydymo planą reikia kruopščiai įvertinti paciento būklę. Pūslinio pažeidimo ir funkcinio sutrikimo, susijusio su liga, gydymas, ligos atsinaujinimo kontrolė, dažniausių šalutinių reiškinių, susijusių su ilgalaikiu gydymu kortikosteroidais ir imunosupresantais sumažinimas, paciento gyvenimo kokybės gerinimas yra pagrindiniai tikslai diagnozavus šią ligą. Pirmo pasirinkimo vaistais gydant pūslinę iki šiol išlieka sisteminiai kortikosteroidai, kuriuos derinant kartu su adjuvantais, klinikinę ligos remisiją galima pasiekti mažiausiomis kortikosteroidų dozėmis.
Keyword(s): pūslinė (pemphigus); desmogleinai; autoantikūnai; imunofluorescencija; desmokolinas; desmoplakinas; envoplakinas; periplakinas; plektinas; odos stulpelinė biopsija; sisteminiai imunosupresantai; plazmaferezė; imunoadsorbcija; rituksimabas.
DOI: 10.5200/sm-hs.2017.061
Full Text: PDF