Abstract
Paveldima hemoraginė telangiektazija – autosominiu dominantiniu būdu paveldima liga, paveikianti angiogenezę. Kliniškai liga pasireiškia odos, gleivinių telangiektazijomis, arterioveninėmis malformacijomis plaučiuose, kepenyse, virškinamajame trakte, smegenyse ir kraujavimu iš nosies. Dažna vieta arterioveninėms malformacijoms atsirasti – nosies gleivinė. Šioje vietoje atsiradę pažeidimai lemia spontaninį, pasikartojantį kraujavimą iš nosies, kuris yra dažniausias paveldimos hemoraginės telangiektazijos pasireiškimas ir labiausiai pacientus varginantis simptomas. Nors nėra patogenezinio gydymo, praktikoje taikomas farmakologinis ar intervencinis gydymas ligai ir jos sukeltiems simptomams kontroliuoti. Labiausiai pacientus varginantis simptomas yra kraujavimas iš nosies, todėl daug dėmesio skiriama jo gydymui. Nors literatūroje pateikiama daug gydymo variantų, vienas reikšmingiausių – lazerinė terapija.
Keyword(s): paveldima hemoraginė telangiektazija, Osler-Weber-Rendu sindromas, kraujavimas iš nosies, lazeris.
DOI: 10.35988/sm-hs.2024.027
Full Text: PDF