Julija Pargaliauskaitė, Rolanda Nemanienė, Inga Kisielienė
Abstract
Langerhanso ląstelių histiocitozė (LLH) – dažniausia vaikų histiocitinė liga, kuriai būdingas nenormalus mononuklearinės fagocitų sistemos ląstelių funkcijos, diferenciacijos ar proliferacijos sutrikimas. Priežastis nėra visiškai aiški, tačiau liga gali būti siejama su MAPK/ERK signalinio kelio mutacijomis, kurios lemia patologinį ląstelių augimą ir elgseną. LLH gali pažeisti odą, kaulus, plaučius, hipofizę, kitas organų sistemas, pasireikšdama įvairialype klinikine išraiška: nuo izoliuotų pažeidimų iki agresyvių daugiasisteminių formų. Lokalizuotos odos LLH formos dažniausiai regresuoja savaime arba taikant vietinį gydymą, tačiau apie 40 % atvejų gali progresuoti į daugiasisteminę ligą, todėl būtina atidi stebėsena.
Straipsnyje pristatomas naujagimio klinikinis atvejis, kuriam LLH diagnozuota remiantis odos biopsijos histopatologiniais ir imunohistocheminiais tyrimais. Liga pasireiškė izoliuotais gelsvais mazgeliais ant dilbio ir blauzdos, be sisteminių organų pažeidimo. Atliekant laboratorinius ir vaizdo tyrimus, sisteminio išplitimo nenustatyta. Pažeidimai regresavo per kelis mėnesius, gydymas nebuvo indikuotinas. Šis atvejis pabrėžia ankstyvos biopsijos, histologinių tyrimų, tarpdalykinio specialistų bendradarbiavimo ir ilgalaikės stebėsenos svarbą, diagnozuojant ir valdant LLH.
Keyword(s): histiocitozė, Langerhanso ląstelė, naujagimis.
DOI: 10.35988/sm-hs.2025.248
Full Text: PDF