KAPOŠIFORMINĖ HEMANGIOENDOTELIOMA: KLINIKINIS PASIREIŠKIMAS, DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS

Kapošiforminė hemangioendotelioma yra reta ir agresyvi vaskulinė patologija, dažniausiai diagnozuojama vai­kystėje. Jos pagrindiniai požymiai apima neaiškių ribų, gausiai vaskuliarizuotus darinius odoje, tačiau gali būti pažeidžiamos ir giliosios struktūros bei vidaus organai. KHE klinikinė eiga gali būti įvairi, o diagnostika remiasi klinikiniu vertinimu, instrumentiniais tyrimais, tokiais kaip ultragarsas ir magnetinio rezonanso tomografija, bei biopsija. Biopsija yra esminė galutinei diagnozei pa­tvirtinti, tačiau jos atlikimą sunkina kraujavimo rizika ir sudėtinga naviko lokalizacija.

Grėsmingiausia KHE komplikacija yra Kasabacho–Mer­ritt sindromas, susijęs su prasta prognoze ir sukelia rimtas hemostazės problemas. Kitos pavojingos komplikacijos apima aplinkinių struktūrų infiltraciją, dėl kurios chirur­ginis gydymas gali būti neįmanomas. Dėl šių veiksnių dažniausiai pasirenkama terapinė taktika, įskaitant korti­kosteroidų ir vinkristino derinį, o esant atsparumui, siro­limus. Terapinis gydymas kartu su chirurgine intervencija gali duoti geresnius rezultatus, tačiau jis priklauso nuo naviko lokalizacijos ir aplinkinių struktūrų infiltracijos laipsnio.

KHE yra reta patologija, kurios gydymas kelia iššūkių dėl įvairių komplikacijų, tačiau ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas gali pagerinti paciento prognozę.