Diana Maldžiūtė, Ernesta Mačionienė, Marius Miglinas, Laurynas Rimševičius
Santrauka
Įvadas. Hemolizinis ureminis sindromas (HUS) priklausoligų, kurios vadinamos trombinėmis mikroangiopatijomis(TMA), grupei. TMA sukelia mažųjųkraujagyslių sienelių sustorėjimą ir spindžio obstrukciją,kuri pasireiškia mechanine neimunine hemolizineanemija, trombocitopenija ir, HUS atveju, išemijossukeltu ūminiu inkstų pažeidimu. Su nėštumususijęs atipinis HUS (PHUS) pasitaiko 1/25000 gimdyviųper metus ir gali joms sukelti dauginį organųpažeidimą. 60-70 proc. moterų po pirminės HUS atakosišsivysto paskutinės stadijos inkstų liga.Klinikinis atvejis. Pristatome 43 metų moterį, kuriaitrečią nėštumo trimestrą (34-ą nėštumo savaitę) buvodiagnozuota preeklampsija. Trečią hospitalizacijosdieną pacientei atlikta cezario pjūvio operacija. Antrąparą po jos moteriai pasireiškė hemolizinė anemija(hemoglobinas 66 g/l, laktato dehidrogenazė 503 U/l,haptoglobinas < 0.77 g/l), trombocitopenija (75*109/l)ir dializės reikalaujantis ūminis inkstų pažeidimas.Kepenų fermentų ir proteazės, surišančios Von Vilebrandofaktorių (ADAMTS13) aktyvumas buvo normosribose, todėl pacientei diagnozuotas PHUS. Moterisbuvo gydyta plazmaferezėmis (14 procedūrų).Inkstų funkcija atsistatė po 6 hemodializės procedūrų.Beta adrenoblokatoriai ir angiotenzino II receptoriųantagonistai buvo skirti hipertenzijai gydyti.Išvados. PHUS turėtų būti įtartas, jei pacientei trijųmėnesių laikotarpiu po gimdymo atsirado anemija,trombocitopenija ir ūminis inkstų pažeidimas. PHUSdiferencijuojamas su trombine trombocitopenine purpura(TTP), HELLP (hemolizė, padidėję kepenų fermentai,mažas trombocitų skaičius) sindromo ir ūminėsnėščiųjų steatozės. Komplementą reguliuojančių baltymų genų mutacijos randamos moterims su preeklampsija,o atipinis HUS siejamas su preeklampsija.Todėl PHUS galėtų būti įtartas moterims, kuriomsdiagnozuota preeklampsija.
Raktiniai žodžiai: nėštumas, preeklampsija, trombinės mikroangiopatijos, ūminis inkstų pažeidimas, aHUS.
DOI: 10.5200/sm-hs.2018.037
Pilnas tekstas: PDF