Žaneta Petrulionienė, Urtė Gargalskaitė, Agnė Skujaitė, Agnė Urbonienė, Karolina Lušaitė, Darius Palionis, Nomeda Valevičienė
Santrauka
Amiloidozė – tai grupė retų sisteminių ligų, kuriomsbūdingas sutrikęs baltyminių struktūrų susidarymasir fibrilių formavimasis. Amiloidozės atsiradimą lemiadidelis amiloido pirmtako kiekis organizme,nevisiškas amiloido pirmtako suirimas makrofagųsistemoje bei tam tikri audinių ypatumai. Norsliga sukelia sisteminius pakitimus, tačiau amiloidodepozicijos laipsnis įvairiuose organuose skiriasiir lemia skirtingas klinikines amiloidozės išraiškas.Širdies amiloidozė – tai klinikinis susikaupusioamiloido širdyje pasireiškimas. Širdies amiloidozėsmetu pagrindinis patogenezinis elementas – intersticinėamiloido infiltracija, sukelianti infiltracinękardiomiopatiją, kuri progresuoja iki restrikcinėskardiomiopatijos ir širdies nepakankamumo. Širdiespažeidimas amiloidozės metu lemia itin blogąprognozę ir didelį mirštamumą. Todėl labai svarbukuo ankstyvesnė diagnostika, kuri užkirstų keliąamiloido depozicijai įvairiuose organuose. Vis dėltoširdies amiloidozės diagnostika dažnai būna atliktaprocesui esant toli pažengus, nes nėra specifinioklinikinio ligos pasireiškimo, todėl instrumentiniaityrimai, patvirtinantys ligos diagnozę, atliekami pervėlai. Pagrindinis amiloidozės gydymas nukreiptasį infiltracinio proceso sustabdymą, kurio metu siekiamablokuoti amiloido depoziciją įvairiuose organuoseir į amiloidozės sukeltų komplikacijų gydymą,kuris mažina simptomus ir pagerina bendrąpaciento būklę.
Raktiniai žodžiai: širdies amiloidozė, kardiomiopatija, širdies magnetinio rezonanso tomografija
DOI: 10.5200/sm-hs.2014.127
Pilnas tekstas: PDF