NEKOMPAKTINIO MIOKARDO KARDIOMIOPATIJA. KLINIKINIS ATVEJIS

Nekompaktinio miokardo kardiomiopatija (NMK) yra reta liga, kuriai būdingas izoliuotas skilvelių nekompak­tiškumas, pasireiškiantis ryškia miokardo trabekuliariza­cija, plonu kompaktinio miokardo sluoksniu ir giliomis tarptrabekulinėmis ertmėmis. Šiame darbe apibendrinama informacija apie NMK patogenezę, klinikinį pasireiš­kimą, diagnostikos ir gydymo naujienas.

Pristatomas NMK sergantis pacientas, kuriam diagnozė nustatyta 57 metų amžiaus. Pateikiama jo ligos istorija bei būklė, praėjus penkeriems metams nuo diagnozės nustatymo.

Nesant aiškių diagnostikos kriterijų, tikslus ligos papli­timas iki šiol nėra žinomas. Tai genetiškai heterogeninė liga, dažniausiai diagnozuojama ankstyvoje vaikystėje. Identifikuoti tam tikri genai, atsakingi už NMK, tačiau genų mutacijos nėra specifinės. Klinikinis pasireiškimas varijuoja nuo simptomų nebuvimo iki širdies nepakan­kamumo, tromboembolinių komplikacijų ir aritmijų. Pa­grindinis tyrimo metodas yra echokardiografija, tačiau pastaruoju metu vis dažniau atliekama širdies magnetinio rezonanso tomografija. Pristatomi nauji diagnostikos me­todai, kurie ateityje palengvintų diagnostiką klinikinėje praktikoje. Specifinio ligos gydymo nėra, jis nukreiptas į pagrindines NMK klinikines išraiškas: širdies nepa­kankamumą, aritmijas ir sisteminius embolinius įvykius.

Svarbiausias iššūkis, susijęs su nekompaktinio miokardo kardiomiopatija, yra aiškiai diferencijuoti šį sutrikimą nuo anatominių ir struktūrinių variantų, būdingų svei­koms širdims, ir kitų kardiomiopatijų, nes prognozė ir gydymo taktika skiriasi. Diagnozuojant reikia remtis multimodalinio ištyrimo duomenimis.