Rūta Pačinskaitė, Viktorija Kenstavičiūtė, Egidijus Eviltis
Santrauka
Hemofagocitinė limfohistiocitozė (HLH) yra reta gyvybei pavojinga liga, pasižyminti viso organizmo imuninės sistemos disreguliacija, kurią sukelia nekontroliuojama makrofagų ir limfocitų proliferacija. HLH sindromui būdinga multisisteminė eiga, galinti sukelti organų nepakankamumą. HLH sindromas kliniškai manifestuoja nespecifiniais, greitai progresuojančiais simptomais. Šios priežastys sunkina ankstyvą ir tikslią ligos diagnostiką. Specifinio tyrimo ligai diagnozuoti nėra. Straipsnyje pristatome 80 metų moters, tirtos dėl neaiškios kilmės karščiavimo epizodų, klinikinį atvejį. Atlikus sternalinę punkciją, rasti hemafagocitai (makrofagai su kraujo ląstelių intarpais citoplazmoje). Atitinkant diagnostikos kriterijus, nustatyta HLH diagnozė, atmestos antrinės HLH priežastys. Taikytas gydymas deksametazonu, gautas teigiamas klinikinis efektas. Pacientė išleista ambulatoriniam hematologo stebėjimui.
Raktiniai žodžiai: hemofagocitinė limfohistiocitozė, reta liga, neaiškios kilmės karščiavimas, hemofagocitozė.
DOI: 10.35988/sm-hs.2019.112
Pilnas tekstas: PDF